醫脈通導讀
支氣管擴張可以是局限性的，僅涉及局部氣道，也可以是彌漫性的，涉及更廣泛的氣道。臨牀上引起支氣管擴張的疾病較多，其病因包括α1－抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）、原發性纖毛運動障礙（PCD）、過敏性支氣管肺曲菌病（ABPA）、囊性纖維化及囊性纖維化相關性疾病（CF）、原發性免疫缺陷病（PIDs）、非結核分枝杆菌肺病（NTM-PD）、阻塞性氣道疾病（OAD）、彌漫性泛細支氣管炎（DPB）、胃食管反流性疾病（GERD）等。
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本文介紹2017年ERS成人支氣管擴張管理指南、2018年BTS成人支氣管擴張指南中的治療部分。
2017ERS成人支氣管擴張管理指南
1.治療方案
圖1該指南根據支氣管擴張惡性循環概念，支氣管擴張的考慮治療
（1）慢性氣道感染：長時間吸入或口服抗生素治療，清除新的致病微生物，抗生素治療急性加重。
（2）炎症：長期抗炎治療。
（3）粘膜纖毛清理功能障礙：長期祛痰治療、氣道清理。
（4）結構性肺病：長期支氣管擴張劑治療、外科手術、肺康復。
2.指南推薦
（1）抗菌藥物使用推薦
①建議對支氣管擴張症急性加重的患者應該進行14天的抗菌藥物治療（有條件的推薦，證據質量極低）。
②建議對有初始分離出的銅綠假單胞菌的支氣管擴張患者，應提供抗生素，進行清除治療（有條件的推薦，證據質量極低）。
③建議對除銅綠假單胞菌外，支氣管擴張患者初始分離的細菌，不必進行抗生素清除治療（有條件的推薦，證據質量極低）。
（2）關於對支氣管擴張成人患者，是否應該進行長期的抗炎治療，推薦推薦如下：
①建議對患有支氣管擴張症的成人，不提供吸入性皮質類固醇治療（有條件推薦，證據質量低）。
②不推薦他汀類藥物治療支氣管擴張（強烈建議，證據質量低）。
③建議對合並哮喘或COPD患者，支氣管擴張的診斷不應影響吸入皮質類固醇的使用（最佳實踐建議，間接證據）。
（3）與不治療相比，長期抗生素治療（≥3個月），是否有益於成人支氣管擴張患者？及相關推薦：
①建議對每年有3次及以上急性加重的成人支氣管擴張症患者，提供長期抗生素治療（有條件的推薦，中等質量證據）。
②以下所有推薦均是對每年有3次及以上急性加重的患者：
➤建議對支氣管擴張或銅綠假單胞菌感染的患者，長期吸入抗菌藥治療（有條件的推薦，中等質量證據）。
➤建議對支氣管擴張或銅綠假單胞菌感染的患者，有吸入抗菌藥禁忌、不耐受或不可行的患者，長期使用大環內酯類藥物（阿奇黴素、紅黴素）治療（有條件的推薦，低質量證據）。
➤建議對成人支氣管擴張或慢性銅綠假單胞菌感染的患者，在吸入抗菌藥物之外或替代使用大環內酯類藥物（阿奇黴素、紅黴素）治療（有條件推薦，質量證據低）。
➤建議對無銅綠假單胞菌感染的成人支氣管擴張患者，長期使用大環內酯類藥物（阿奇黴素、紅黴素）治療（有條件推薦，中等質量證據）。
➤建議對大環內酯類藥物有禁忌、不耐受或無效的支氣管擴張成人患者，長期口服抗菌藥物（基於抗菌藥物敏感性和患者耐受性）治療（有條件推薦，證據質量低）。
➤建議對無銅綠假單胞菌感染的支氣管擴張成人，口服預防抗菌藥具有禁忌、不耐受或無效的患者，長期吸入抗菌藥物治療（有條件的推薦，質量證據低）。
（4）與不治療相比，長期祛痰治療對成人支氣管擴張患者是否有益？
①指南建議對咳吐痰困難、生活質量差、標準氣道廓清技術不能控制症狀的成人支氣管擴張患者，提供長期（≥3個月）祛痰治療（弱推薦，證據質量低）。
②不推薦對成人支氣管擴張患者提供重組人脫氧核糖核酸酶（強烈推薦，證據質量中等）。
（5）與不治療相比，長期支氣管擴張劑治療（≥3個月）是否對成人支氣管擴張患者有益？
①指南建議對成人支氣管擴張患者，不常規提供長效支氣管擴張劑（有條件的推薦，證據質量低）。
②建議在個人基礎上表現明顯呼吸急促的患者，提供長效支氣管擴張劑（弱推薦，證據質量極低）。
③建議在使用物理療法、霧化吸入祛痰藥和吸入抗菌藥之前，使用支氣管擴張劑，以增加耐受性，優化患病區的肺部沉積量（最佳實踐建議，間接證據）。
④建議對於合並哮喘和COPD的患者，確診支氣管擴張，不影響對長效支氣管擴張劑的使用（最佳實踐建議，間接證據）。
（5）相對於非外科手術治療，對成人支氣管擴張患者，外科手術治療是否更有益？
指南建議不對成人支氣管擴張患者提供手術治療，除了有局部疾病和高度頻繁發生急性加重的患者外，盡管此類患者在治療支氣管擴張的其他方面均得到了優化（弱推薦，證據質量極低）。
（6）與不進行定期物理療法的患者相比，定期物理療法（氣道清除和/或肺康復）對成人支氣管擴張患者是否更加有益？
①建議對慢性咳嗽咳痰和咳吐痰困難的患者應進行氣道廓清技術（ACT），由訓練有素的呼吸理療師，每天進行1~2次（弱推薦，證據質量低）。
②推薦成人支氣管患者和運動能力受損的患者應該進行肺康復，並且應進行常規鍛煉。所有的疾病應該根據患者的症狀、身體能力和疾病特徵進行幹預（強推薦，證據質量高）。
2018BTS成人支氣管擴張指南
1.支氣管擴張患者的祛痰治療
推薦：
（1）支氣管擴張成人患者中，不常規使用重組人脫氧核糖核酸酶。（A）
（2）可考慮使用無菌水或生理鹽水溼化治療，以促進氣道清除。（D）
最佳治療意見：
（1）咳吐痰困難的支氣管擴張患者，考慮使用祛痰治療。
（2）首次使用吸入性祛痰治療時，應進行氣道反應激發試驗。
（3）考慮吸入和霧化祛痰治療前，使用支氣管擴張劑進行預處理，尤其是對可能存在支氣管狹窄的患者（患有哮喘或支氣管高反應性及嚴重氣流阻塞FEV1＜1L的患者）
（4）如果處方羧甲司坦，應該進行6個月的臨牀觀察，如果有持續臨牀益處，則應繼續使用。
2.支氣管擴張患者長期抗炎治療的證據
（1）對於無其他適應證（如ABPA、慢性哮喘、COPD、炎症性腸病）的支氣管擴張患者，不提供常規吸入皮質類固醇治療。（B）
（2）對於無其他適應證（如ABPA、慢性哮喘、COPD、炎症性腸病）的支氣管擴張患者，不提供常規口服皮質類固醇治療。（D）
（3）對支氣管擴張患者，不常規提供磷酸二酯酶-4抑制劑（PDE4）、甲基黃嘌呤、白三烯受體拮抗劑。（D）
（4）對支氣管擴張症患者，不常規提供CXCR2拮抗劑、嗜中性粒細胞彈性蛋白酶抑制劑或他汀類藥物。（B）
3.什麼治療可改善穩定期支氣管擴張患者結局？
每年急性加重3次及以上的支氣管擴張患者，應長期使用抗生素治療。（A）
4.肺康復
（1）呼吸困難功能受限的患者提供肺康復治療（改良英國醫學研究委員會呼吸困難量表MMRC評分≥1）。（B）
（2）考慮將呼吸肌訓練與常規的肺康復結合使用，以增強維持訓練效果。（B）
5.外科手術對支氣管擴張的作用
（1）支氣管擴張專家優化治療仍無法控制症狀的局部疾病患者，考慮進行肺切除。（D）
（2）提供多學科評估。（D）
6.對於支氣管擴張患者，流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗有什麼作用？
（1）對支氣管擴張患者，每年提供流感疫苗接種。（D）
（2）對所有支氣管擴張患者，提供肺炎球菌多糖疫苗。（D）
7.支氣管擴張和其他療法
不常規推薦替代療法（如止咳、營養補充、輔助療法/順勢療法、補充療法）（D）
8.是否應清除潛在的病原微生物，以改善穩定期支氣管擴張患者的結局？
（1）臨牀狀況惡化和初始分離出銅綠假單胞菌的患者，使用抗生素清除治療（首選治療環丙沙星500-750mgbid2周；二線治療：靜脈β-內酰胺類±靜脈氨基糖苷類2周，隨後3個月霧化多粘菌素，慶大黴素和妥布黴素）。（D）
（2）討論相對於初始分離出銅綠假單胞菌的穩定期支氣管擴張患者臨牀表現，患者抗生素清除治療潛在的風險和獲益，包括每種管理治療方法取得持續清除的可能性、發展爲慢性感染的風險以及不良事件的風險。（D）
（3）臨牀惡化和新分離耐甲氧西林金黃色葡萄球菌（MRSA）的支氣管擴張患者進行清除治療。特別是鑑於感染控制的問題，應該嘗試此做法。（D）
9.什麼治療可以改善支氣管擴張和ABPA的結局？
（1）口服皮質類固醇治療活動性ABPA，推薦開始劑量爲0.5mg/kg/d，2周。根據臨牀反應和血清IgE水平停用類固醇。（D）
（2）戒斷困難對口服皮質類固醇依賴的患者，考慮使用伊曲康唑治療。（B）
（3）通過總IgE水平對活動性ABPA患者進行監測，評估治療反應。（C）
參考文獻：
1.EuropeanRespiratorySocietyguidelinesforthemanagementofadultbronchiectasis[J].;50（3）.
2.Recommationsforaetiologicaldiagnosisofbronchiectasis[J].RevPortPneumol（2006）.2016Apr25.
3.BritishThoracicSocietyGuidelineforbronchiectasisinadults[J].;74（Suppl1）:1-69.
4.,2019.
5.
6.蔡柏薔,李龍芸.協和呼吸病學（第二版）[M].中國協和醫學大學出版社，2016.